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初生婴儿患罕见病全身乌紫死亡率超90

发布时间:2020-02-20 20:44:04 阅读: 来源:扎口机厂家

初生婴儿患罕见病 全身乌紫死亡率超90%

对人来说,如果患上肺动脉闭锁,就如同封闭了心脏的一条供血渠道,无法正常血液循环,生存率极低,更何况是个不到一岁的孩子。近日,南京市儿童医院就救治了一名9个月大的娃娃,通过打通闭锁的肺动脉并放入支架的方法,将内科治疗与外科手术结合起来,不仅解决了心脏供血的问题,还防止了血管再次 塌陷 的可能,这种方法在国内还是首创。

刚出生的宝宝竟是个 紫娃娃

九个月大的乐乐(化名)来自安徽天长,刚出生时候,乐乐就被发现脸部、嘴唇、手指端等全身各处呈现乌紫色,像一个紫娃娃一样,哭闹的时候紫得更厉害。宝宝诞生的喜悦被冲淡,随之而来的却是一家人深深的忧虑。在当地医院做完心脏彩超后,医生告诉乐乐的父母,孩子患有先天性心脏病,情况不容乐观。

心急如焚的乐乐父母带着孩子来到南京市儿童医院,找到小儿心胸外科专家莫绪明求助。莫绪明发现,乐乐患的是紫绀型先天性心脏病,存在肺动脉闭锁,同时还伴有多种其他心脏畸形。

心脏无法正常供氧,90%患儿活不过一岁

据了解,这种病临床上并不罕见,但是非常棘手。 我们正常人的血液供应,是靠右心室通过肺动脉摄取氧气,而乐乐右心室到肺动脉之间完全失去联系,血液不能形成有效循环。 正因如此,他只能依靠一些旁系的细小血管获得少量氧气维系生命。但这种情况是不可能长久的, 90%患儿活不过一周岁,剩下的也会有各种并发症。

莫绪明说,对于这种肺动脉闭锁的先天性心脏病,传统的方法有几种:

第一种 在主动脉和肺动脉之间架一座 桥 ,相当于在堵塞的主干道上辟出一条支路。 弊端:这条支路不能建得太粗,太粗的话血流量太大心脏受不了,太细的话新建管道又容易堵塞导致无效,甚至引起患儿死亡。

第二种 把闭锁的肺动脉切开之后,进行疏通重建。 弊端:手术很大很复杂,必须在体外循环下进行,而幼小的孩子本身身体条件很差,很多时候根本就没有办法承受。

第三种 近两年来采用的一种办法是像挖过江隧道一样,先打通闭锁的肺动脉,然后将其扩张疏通。 弊端:因为人体组织有生长的潜能,一段时间之后,打好的 隧道 可能会 塌方 ,再次堵塞,手术一次后的孩子耐受力更差,死亡率也会很高。

内外科结合,在血管中放入支架

对于乐乐的病情,儿童医院心胸外科团队进行了专门的讨论,在总结了以往手术的种种弊端之后,医院借鉴了成人冠脉支架的经验,在打通堵塞的 隧道 之后,置入一个支架提供支撑,避免发生 塌方 ,保持肺动脉的一直畅通。手术的效果立竿见影,乐乐身上的紫色明显消褪,人也活泼了很多。

这其实是一种内外科 镶嵌手术 ,既有内科的介入式治疗,也有外科的开刀手术,结合了两方面的优势。 莫绪明表示,这是国内第一例成功实施的肺动脉闭锁支架手术。最大的优点就是创伤小,不需要心脏停跳,术中只需从心室表面穿一根导管进肺动脉,这样首次手术的成功率也会大大提高。因为有了支撑,等到新的血管内膜形成后,肺动脉二次闭锁的可能性就很小了。

一年后,乐乐将接受第二期手术,对其他的心脏畸形进行修复,并取出支架。

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